Феохромоцитома деген не?

Феохромоцитома — ауру, негізделген қатерсіз немесе қатерлі ісіктері спецификалық мата бүйрек үсті безінің, оның қалыпты жүреді әзірлеу гормондар катехоламиндер (адреналин, норадреналин), дамуы кезінде ісік секреция катехоламиндер айналады артық; немесе ісіктері тұрған жоқ надпочечниках, ал қандай да бір басқа орында секретирующей артық саны катехоламиндер. Көзі мұндай ісік болуы мүмкін ерекше жасушалар, олар тұжырымдауға катехоламиндер, бірақ туғаннан кейін емес, жұмыс істейді.

ФЕОХРОМОЦИТОМА — ТАРАЛУЫ
Ауру кез-келген жаста кездеседі, бірақ жиі 25-50 жыл. Бұл ісік жиі дамиды әйелдердің орта жасы. Балалық шақта феохромоцитома жиі кездеседі ұл. Ал, бұл ісік өте сирек кездеседі.

Шамамен 10% жағдайда аурудың тиесілі отбасылық нысаны, кезде ауру пайда болған жағдайда сол ауырған екен, ата-анасының біреуінің, жынысына қарамастан.

Сирек кездеседі, сондай-ақ мұрагерлік ауру кезінде байқалады ісіктерінің дамуы әр түрлі эндокриндік бездерде. Бұл ретте, феохромоцитома мүмкін үйлесуі байланысты қалқанша без обыры, аденомой околощитовидных бездері немесе ісіктері бар шырышты, ішек (аденома – ісік ісік мата бездері).

10% жағдайда феохромоцитома болып табылады қатерлі, бірақ метастазы сирек кездеседі.

ФЕОХРОМОЦИТОМА – ОҚШАУЛАУ
Бұл 85-90% жағдайда феохромоцитома кеткен жер оқшауланады да надпочечниках — жиі оң, бірақ 10% жағдайда ісік болып табылады екі жақты. Қалған жағдайларда ісік бар вненадпочечниковую оқшаулауға мүмкін табыла саласындағы іш бөлігіндегі қолқа, кеуде қуысында, қуық, бас, мойын. Феохромоцитомы вненадпочечниковой оқшаулау жиі диагностикаланады.

ФЕОХРОМОЦИТОМА ҚҰРЫЛЫСЫ
Феохромоцитомы – ісіктер, әдетте, бар капсула, жақсы қан айналымын арттырады, диаметрі 1-ден 12-14 см және салмағы 1-ден 60 ж. Кездеседі, ісік үлкен көлемді. Гормондық белсенділігі ісіктері тәуелді емес, оның мөлшерлерін белгілеудің. Ісік тұрады жасуша бүйрекүсті безінің милы қабаты.

ФЕОХРОМОЦИТОМА – БЕЛГІЛЕРІ
Көріністері аурудың түсіндіріледі артық секрецией катехоламиндер. Феохромоцитома бүйрекүсті оқшаулау секретирует адреналин және норадреналин, ал ісік вненадпочечниковой оқшаулау – тек ноадреналин, ол айтарлықтай аз дәрежеде әсер етеді, зат алмасу. Бұл ісік, ол надпочечниках, әдетте, көрінеді үлкен санымен белгілері.

Ең тұрақты симптом феохромоцитомы – артериялық гипертензия (қан қысымының артуы), ол ағады, көбінесе мерзімдік гипертоническими кризами. Кезінде криз байқалады күрт артериялық қысымның (АД), ал межкризовый кезеңінде АД қалпына келеді. Бірнеше сирек кездеседі нысаны, дене қызуының тұрақты көтерілуімен АД фонында оның криздер дамиды. Сонымен қатар, феохромоцитома өтуі мүмкін жоқ криздердің тұрақты жоғары АД.

Гипертониялық криздер жиі сүйемелденеді жүйке-психикалық, обменными бұзылыстары, асқазан-ішек симптомдары және бұзылған қан жағынан (пароксизмалды түрі ауру). Ұстама кезінде пайда болып, қорқыныш сезімі, мазасыздану, дірілдеу, қалтырау, терінің бозаруы, бастың ауруы, ауырсыну төс артында, жүрек аймағының ауырсынуы, жүректің жиі қағуы, жүрек ырғағының бұзылуы (ауру ретінде бағалайды сезім кенеттен «түсіп кету»), жүректің айнуы, құсу, дене қызуының көтерілуі, тершеңдік, ауыздың құрғауы. Емес, пайда болуы-барлық аталған симптомдар, олар түрленуі мүмкін. Байқалады өзгерістер қан анализінде: құрамының артуы лейкоциттердің, лимфоциттердің, эозинофилов, ұлғайту глюкоза (қант).

Криз аяқталады сияқты тез басталады. Қан қысымы қайтарылады бастапқы шамаға, терінің бозаруы жұмыстан кетсе покраснением, кейде байқалады мол тершеңдік. Бөлінеді, 5 литрге дейін ашық несептің. Ұстамадан кейін ұзақ уақыт бойы сақталады жалпы әлсіздік, разбитость.

Ауыр жағдайларда криз мүмкін осложниться кровоизлиянием » сетчатку көз, ми қанайналымының (инсультпен), өкпе шемені.

Ұстамалары пайда болады, әдетте, кенеттен мүмкін провоцироваться переохлаждением, жеке немесе эмоциялық кернеу күрт қозғалысын, алкоголь қабылдаумен немесе кейбір дәрі-дәрмектер. Жиілігі демікпесінің әртүрлі: 10 – 15 криздердің күніне дейін бір ай бойы. Ұзақтығы ұстамадан сондай-ақ неодинакова – бірнеше минут бірнеше сағатқа дейін.

Кезде тұрақты түрде ауруы байқалады тұрақты жоғары АҚ болуы мүмкін тарапынан бұзылулар бүйрек өзгерістер көз түбін (ол туралы айтуға мүмкін окулист). Байқалады жоғары қозғыштық, өзгергіштік көңіл-күй, шаршау, бастың ауруы.

Сияқты белгілері жүректің жиі қағуы, тершеңдік, диарея (айнуға, іш өтуге шағымданды), салмақ тастау, кездесетін кезінде феохромоцитоме, жанды көрінісі күшейту зат алмасу байланысты әзірлеп, ісіктері адреналин және байланысты қалқанша без функциясының (ол ұқсас көріністері). Сонымен қатар, жиі дамиды бұзу көмірсу алмасуының, бұл көрінеді деңгейін арттыру қан глюкоза.

Қатерлі ісігі кезінде — феохромобластоме — жиі айтарлықтай салмақ тастау, іштің ауруы. Дамуы мүмкін қант диабеті.

ФЕОХРОМОЦИТОМА ДИАГНОСТИКАЛАУ
Маңызды кезде науқас бар тән шағымдар анықтау болып табылады, осы симптомдар белгісі феохромоцитомы немесе белгісі гипертониялық ауру ағып өтетін мерзімдік кризами, яғни өткізу дифференциалды диагностиканы арасында осы аурулары бар.

Кезінде дифференциалды диагностика феохромоцитомы және гипертониялық аурулар ескеру қажет мынадай белгілері:

арттыру көрсеткіштерінің негізгі зат алмасу, выявляющихся көмегімен арнайы талдау кезінде феохромоцитоме; бұл ретте көрсеткіштері жұмысына байланысты қалқанша без — нормальны;
салмақ тастау 6-10 кг, ал кейбір жағдайларда 15% — ға дейін және одан да мінсіз дене салмағының;
жас науқастар мен ұзақтығы артериялық гипертензия 2 жылдан аспайды, сондай-ақ ерекше реакция артериялық қысымды қолдану белгілі бір дәрілік заттардың, оның төмендететін;
бұзу төзімділік көмірсулар (мысалы, мерзімді арттыру мазмұны қан қант).
Мамандар кезінде мұқият талдау 2 мыңнан астам аурудың сырқатнамасын артериялық гипертензиясы бар екенін көрсетті болуы, бас ауыруы, жүрек қағу және төзімді мұндай науқастар үшін маңызды критерий диагнозды феохромоцитомы. Жиі белгілері болып табылады сондай-ақ, терінің бозаруы, мазасыздану. Салыстырмалы түрде жиі кездеседі, іш қату.

Дұрыс диагностика аурулары көмектеседі арнайы сынамалар.

Сынамалар провокацию ұстамадан кезінде қолданылады кризовой.

Проба с гистамином жүргізіледі қалыпты бастапқы жоғары қан қысымы. Науқасқа тұрған көлденеңінен, қан қысымын өлшейді, содан кейін көктамыр ішіне енгізеді 0,05 мг гистаминнің 0,5 мл физраствора және өлшейді қан қысымы әр минут сайын 15 мин ішінде алғашқы 30 секунд енгізгеннен кейін гистаминнің АД төмендеуі мүмкін, бірақ одан әрі байқалады, оны ұлғайту. Арттыру сан 60/40 мм. сын. бағ. құжат қарсы бастапқы алғашқы 4 мин енгізілгеннен кейін гистаминнің болуын көрсетеді феохромоцитомы.
Проба с тирамином. Жүргізіледі, олар сол жағдайларда сынама бастап гистамином. Енгізеді-1 мг тирамина көктамыр ішіне және арттыру 2 минут ішінде систоликалық (жоғарғы) қысым 20 мм с. б. құжат және одан да көп мүмкіндік береді заподозрить болуы феохромоцитомы.
Проба с глюкагоном. Аш қарынға жүргізіледі және осы жағдайларда: 0,5 немесе 1 мг глюкагона көктамыр ішіне енгізеді, қан қысымын өлшейді, әрбір 30 с ішінде 10 мин. Нәтижелері сынамалар сияқты енгізу кезінде гистаминнің және тирамина.
Проба с клофелином. Науқасқа тұрған жатқан жағдайы, жеке бөлмеде, венаға катетер енгізеді және арқылы 30 мин алады қан санын анықтау үшін катехоламиндер қан плазмасында. Содан кейін науқас ішке 0,3 мг клофелин және 3 ч қайтадан жүргізеді қан құрамын анықтау үшін аталған гормондар. Науқастарда феохромоцитомой мазмұны гормондардың қан плазмасындағы қабылдағаннан кейін клофелин өзгермейді, ал гипертониялық аурумен ауыратын науқастарды деңгейі норадреналин дейін төмендейді нормалары және тіпті төмен.
Сондай-ақ бар клофелин-глюкагоновая сынама жүргізу, оны ұсынылады науқастарда ғана аздап жоғары деңгейімен катехоламиндер қан плазмасында.
Тұрақты артериялық гипертензия және жоғары қан қысымы төмен емес 160/110 мм сын. бағ. құжат қолданылады сынама отырып, фентоламином (регитин) немесе тропафеном. Сол жағдайларда жүргізу кезінде сынамалар гистамином, көктамыр ішіне енгізеді 5 мг фентоламина немесе 1 мл 1% немесе 2% ерітінді тропафена. Артериялық қысымның төмендеуі ішінде 5 мин 40/25 мм.сын. бағ.ст. бастапқы кезеңмен салыстырғанда мүмкіндік береді заподозрить болуы феохромоцитомы. Ескеру қажет, сынама науқастар ішінде 1,5-2 сағат жатуға тиіс.
Үлкен диагностикалық маңызы кезінде феохромоцитоме беріледі гормональным зерттеулер: деңгейін анықтау катехоламиндер қан плазмасындағы және несептегі. Деңгейін арттыру катехоламиндер қан өсуімен бірге бөлу несеппен ретінде катехоламиндер, сондай-ақ заттар пайда болатын, кейін олардың ыдырауы. Әсіресе кетерлік салыстыру ұстау катехоламиндер в порция, несептің жалпы талдауы, жиналған дейін ұстамадан, және олардың деңгейі порция, несептің жалпы талдауы, жиналған ұстамадан кейін. Деңгейі катехоламиндер өзгереді бірнеше ондаған есе.

Маңызды дифференциалды диагностикалау феохромоцитомы және гипертониялық аурулары болып табылады, құрамын анықтау спецификалық заттар хромогранина-Ал қан сарысуындағы. Деңгейі хромогранина-Ал қан сарысуындағы айтарлықтай көтерілді науқастарда феохромоцитомой, ал гипертониялық аурумен ауыратын науқастарды ол шамалы асуы, оның мазмұны бар, іс жүзінде дені сау.

Анықтау үшін оқшаулау ісік қолданылады:

УДЗ
компьютерлік томография (КТ)
магниттік-резонанстық томография (МРТ)