Өңештің даму ақаулары мен аурулары

Өңештің атрезиясы

Өңеш атрезиясы — өте ауыр дамитын ақау. Бұл кезде өңештің жоғары бөлігі тұйық анықталып, төменгі бөлік — трахеямен қатынасады (90-92%).

Өңеш атрезиясы басқа даму ақауларымен: асқазан-ішек жолының, зәр шығару жүйесінің туа біткен ақауларымен жиі бірлесіп кездеседі. Хромосомдық ауруларының 5%-да өңеш атрезиясы кездеседі. Популяциялық жиілік – 0,3:1000, әйелдер мен ерлер арасындағы қатынас 1:1.

Ақаудың дамуы эмбриогенездің ерте сатыларындағы бұзылыстарға байланысты. Өңеш пен кеңірдек бір негізден – алдыңғы ішектің бас бөлігінен дамитыны белгілі. Олардың бөлінуі эмбриогенездің 4-5-ші апталарында жүреді.

Өңеш, басқа да ішек түтікшесі түзілістерімен бірге солидті тіндердің вакуолизация үрдістерінің даму бағытының және өсу жылдамдығының сәйкессіздігі санағынан 20-шы күннен 40-шы күнге дейінгі мерзімде өңеш атрезиясы дамуы мүмкін. Мұндай жағдайда, жүктілік анамнезінің I-ші үштігінде, су көптілік және түсік кауіпінің болуы тән.

Клиникалық көрінісі және диагностикасы.

Өңеш атрезиясының белгілері бала дүниеге келгеннен кейінгі алғашқы сағаттарда анықталады. Өңештің жоғарғы тұйық бөлігі және мұрын-жұтқыншақ шырышқа толып, баланың аузынан көп мөлшерде көпіршікті бөлініс бөлінеді. Шырыштың бір бөлігі нәрестенің тыныс жолдарына цианоз сорылуы ұстамалары дамиды. Мұрын-жұтқыншақ жолдарын тазалағанмен, кейін ол салдарынан қайталанады. Тез арада өкпеде сырылдар естіліп, ентігу үдей түседі.

Диагноз, басы дөңгеленген жіңішке уретралдық катетер арқылы өңешті катетеризациялау арқылы қойылады. Катетер мұрын арқылы енгізіледі; 6-8 см тереңдікке енгеннен кейін катетер тұйыққа тіреледі, немесе бұрылып ауыздан шығады. Шырыш аспирацияланады, өңештің тұйық бөлігіне енгізілген ауа шумен мұрын жұтқыншақтан шығады (Элефант симптомы — оң).

Атрезияның ерте диагностикасының маңыздылығын ескере отырып, аспирациялық пневмония дамымай тұрып, өңешті зондтауды тыныс жетіспеушілігі бар барлық нәрестелерге жүргізген дұрыс.

Ақаудың клиникалық көрінісінің, атрезияның түріне байланысты, өзіне тән ерекшелігі бар. Дистальдық кеңірдек пен өңештік жыланкөзі бар атрезия кезінде, баланың ішінің, әсіресе эпигастрий аймағында, іштің кебуі тән.

Аспирациялық синдромның айқындылығы, кеңірдек пен өңештік жыланкөздің мөлшеріне байланысты.

Қорытынды диагноз рентгенологиялық зерттеуден кейін қойылады. Катетер өңешке тірелгенге дейін енгізіледі, содан кейін көкірек және құрсақ қуысының шолу рентгенографиясы жасалады. Атрезия кезінде рентгеноконтрастты катетер өңештің тұйық бөлігінде анық көрінеді. Асқазан және ішекте ауаның анықталуы, кеңірдек пен өңештің абдоминальдық бөлігі арасында жыланкөздің барын көрсетеді. Жыланкөзсіз түрлерінде, құрсақ қуысының толық қараюы анықталады. Атрезияның жыланкөздік түрі бар балаларда, өңештік диастазының бүйіршік рентгенография кезінде анықтау мүмкін. Диагностикада рентгеноконтрастты заттарды, әсіресе барий ертіндісін аспирациялық пневмония даму мүмкіндігі қауіпіне байланысты болмайды.

Емі. Тек ерте мерзімде жасалған операциялық ем өңеш атрезия кезінде баланың өмірін сақтайды. Операциялық емге дайындық міндетті түрде перзентханада жүргізіле басталуы керек. Әрбір 15-20 минут сайын ауыз және мұрын-жұтқыншақ аспирациясы, оттегін беру, омыраумен қоректендіруді тоқтату керек. Тасымалдау жылдам арада, арнайы топпен қамтамасыз етіледі. Операция алдындық дайындық мерзімі, гемостаз және гемодинамика бұзылысының, тыныс жетіспеушілігінің, дегидратация дәрежесінің ауырлығымен анықталады. Аспирацияның айқындылығы және тыныс бұзылыстары белгілері болған жағдайда тура ларингоскопия, трахеяның катетеризациясы жасалып, тыныс жолдары тұрақты аспирацияланады. Соңғысы нәтижесіз болған жағдайда, наркозбен бронхоскопия, немесе трахеяның интубациясы жасалады. Баланы кювезге жатқызылып, оттегімен қамтамасыз етіледі, ауызбен жұтқыншаққа аспирация жасалып, жылытылады. Инфузиялық, антибактериальдық, симптоматикалық ем тағайындалады.

Операция әдісі атрезияның түріне және баланың жағдайына байланысты таңдалады. Кеңірдек пен эзофагалды жыланкөзі бар, дисталдық атрезия кезінде торакотомия, кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөзді ажырату операциясы жасалынады. Егер диастаз 1,5-2,0 см-ден аспаса, тура анастомоз салынады. Диастаз үлкен болған жағдайда мойындық эзофагостома және Кадер әдісімен гастростома салынады. Операциялық қатері жоғары науқастарға операциялық емді екі жақты гастростома салудан бастайды (біріншісі – зонд арқылы қоректендіру үшін, ол ұлтабарға жіберіледі; екіншісі – асқазан декомпрессиясы және аспирацияны азайту үшін). Операцияның екінші кезеңі жағдай жақсарғаннан кейін 2-4 күннен кейін жасалады.

Операциядан кейінгі кезеңде, басталған қарқынды терапия жалғасады. Баланы зонд арқылы қоректендіреді, 6-7 тәулікте анастомоздың тұрақтылығы тексеріледі. Рентгендік экранның бақылауымен, ауыз арқылы 1-2 мл суда еритін контрастты зат енгізіледі. Анастомоз аймағының өтімділігін, контрастты заттың медиастинумға ақпауын бақылайды. Асқынулар болмаған жағдайда, баланы омыраумен қоректендіреді. Операциядан 2-3 аптадан кейін анастомоз өтімділігін, кардияның жағдайын, эзофагит белгілерін бағалау үшін бақылаулық фиброгастродуаденоскопия жасалады. 30-40% жағдайда байқалатын, анастомоздың тарылуы, буждауды қажет етеді (№22-24 буж.). Буждаудың ұзақтағы эзофагоскопия арқылы бақыланады.

Операциядан кейінгі кезеңде, бала өмірінің алғашқы 1 жылында тұрақты диспансериялық бақылау жүргізіледі. Дисфагия көріністерінің байқалуы шұғыл эзофагоскопияны қажет етеді. Кардияның жетіспеушілігі және асқазан-өңештік рефлюкс түнгі регургитацияны, пневмонияны, құсуды тудырып, уақытында диагностика жасауды қажет етеді. Қайтымды нервтің операциялық зақымдалуына байланысты, 6-12 айда балада дауыстың қарлығуы байқалады.

Эзофаго- және гастростома салынған балаларда, 2-3 айдан 3 жасқа дейінгі мерзімде, операцияның 2-ші кезеңі — өңештің, тоқ ішектік трансплантатпен, пластикасы жасалады.

 Туа біткен кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөз

Туа біткен шектелген кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөз — сирек кездесетін даму ақауы. Кездесу жиілігі – барлық өңеш аномалияларының 3-4% құрайды. Жыланкөз, негізінен жоғары, VII мойын немесе I кеуде омыртқалары деңгейінде орналасады.

Кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөздердің 3 түрін ажыратады: ұзын және тар, қысқа және кең (ең жиі кездеседі), өңеш пен кеңірдек арасында кең көлемді бөлінудің болмауы.

Клиникалық көрінісі және диагностикасы. Ақау белгілерінің айқындылығы жыланкөздің диаметріне және кеңірдекке түсу бұрышына байланысты. Ақауға тән белгілерге: жөтел және цианоз ұстамалары жатады. Олар баланы қоректенген кезде, әсіресе горизонталдық қалыпта байқалады. Тар және ұзын жыланкөздер кезінде, баланы қоректендіру кезінде тек аздаған жөтел ғана байқалады.

Кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөздердің диагностикасы, әсіресе тар түрлерінде, өте қиын. Зерттеу кешеніне рентгенологиялық және аспаптық әдістер кіреді. Рентгенография баланың горизонтальдық қалпында жасалады. Өңештің бастапқы бөлігіне, енгізілген зонд арқылы, контрастты зат жіберіледі. Оның кеңірдекке енуі жыланкөздің бар екендігін көрсетеді. Бұл әдістің тиімділігі төмен. Ақпаратты зерттеу әдісіне трахеоскопия жатады. Кеңірдекті дауыс байламдарынан бифуркацияға дейін мұқият қарайды. Қуыс тәрізді жыланкөз, кеңірдектің артқы қабырғасында орналасады. Жыланкөздің тура белгісі – шырышпен бірге ауа көпіршіктерінің пайда болуы.

Емі – операциялық. Операция алдындағы дайындыққа кеңірдек пен бронхиальдық ағаштың санациясы, аспирациялық пневмонияның емі кіреді. Бұл мақсатта санациялық бронхоскопия, антибактериальдық, инфузиялық ем тағайындалады. Ауыз арқылы қоректендіру толық тоқтатылады.

Жыланкөздің мобилизациясын, байлауын және кесуін оң жақтық мойындық кіреспен, сирек торакотомия арқылы жасалады. Мерзімінде жасалған диагностикада болжам – жақсы.