Аддисон ауруы: белгілері, этиологиясы, емі

Аддисон ауруы – гипокортицизм, бүйрек үсті безінің кома – адренокортикальная жеткіліксіздігі, кейде бастапқы немесе созылмалы нысандары. Болып табылады сирек эндокринным ауру, өзіне тән тұрақты үдеуі бастап усугублением жеткіліксіз болған жағдайда бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының.

Бұл ауру пайда болады, 1 адамға 100 мың, жыл. Сәйкес өзге де көздерден 1 миллион халықтың 40-60 ауырған АҚШ-та, 39 ауырған Ұлыбритания мен 60 ауырған Дания. Диагностикаланады қарамастан, жасына және зақымдайды бірдей қатынасы ретінде ерлер мен жынысы. Көбінесе бұған себеп болып отыр күйзелістік жағдай немесе зақымдау. Аурудың ауыр нысаны – надпочечниковый криз – жиі провоцироваться инфекциямен, атап айтқанда: септицемия.

Аддисон Ауруы

Бірқатар басқа себептерді жатқызуға болады зақымдау салдары, операциялар, жоғалуына Na (натрий) жағдайда, күшейтілген тер. Дәл санын анықтау ауру осы аурумен мүмкін емес, өйткені көптеген науқастар шамалы белгілері бар жүгінбейді дәрігерлерге, және соның салдары ретінде қалады непроверенными.

Шамамен 70%, барлық туындаған жағдайларды АҚШ, провоцируются, ең алдымен, аутоиммундық процестер мен, соның салдары ретінде, идиопатической атрофией бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының. Бірқатар өзге де жағдайларды туындайды бұзылу салдарынан бүйрек үсті безінің-гранулем, ісіктер, қарастырылды, қан құйылу немесе некроз. Гипоадренокортицизм, оның ішінде туындауы мүмкін-қабылдау тіркелген препараттарды (мысалы, кетоконазол, этомидат), подавляющих әзірлеуді глюкокортикоидтардың. Описываемое ауру жүруі мүмкін, қант диабетімен немесе гипотиреоидизмом болған жағдайда, синдромның полигландулярной жеткіліксіз.

Ерекшеліктері пайда болу және даму Аддисон ауруы
Тіркеледі жеткіліксіздігі минералокортикоидов және глюкокортикоидтардың.

Жеткіліксіз саны минералокортикоидов әкеледі күшейтілген бөлу Na және азайту бөлу K (калий). Нәтижесінде плазмадағы орналасқан жеткіліксіз көлемі Na және шамадан тыс саны K. себебінен электролитті баланстың және нашар концентрациясы, несептің жалпы талдауы, дамып, күрделі дегидратация, гипертоничность плазма, ацидоз, саны азаяды, қан, гипотензия. Нәтижесінде орын алуы мүмкін циркулярлы коллапс. Дегенмен, бүйрек үсті безінің, ол нәтижесі болып табылады ауытқу продуцирования АКТГ, саны электролиттердің көбінесе сақталады немесе әрең ауытқиды.

Глюкокортикоидтардың жеткіліксіздігі ынталандырады гипотензияны және өзгертеді қабілеттілік инсулинге теріс əсер етеді, алмасу процестерін, ағзадағы. Жағдайда неимения кортизола, маңызды көмірсулар жүргізіледі белоктар, ол гипогликемия және азайту бауыр резервтерді гликоген. Адамның пайда сезімі, әлсіздік, атап айтқанда, себебі бұзушылықтарды жүйке және бұлшық функциясы. Сонымен қатар, бірте-бірте тозады қорғаныш функциялары жұқпалы раздражителям, жарақаты және өзге де стресс жағдайлар.

Миокардиальная жетіспеушілігі бірге дегидратацией азайтады жүрек шығару, мүмкіндік бар пайда циркуляторной жеткіліксіз. Көлемін азайту кортизола плазмадағы стает себеп арттыру әзірлеу АКТГ және көлемін ұлғайту қан қысымы бета-липотропина бар меланоцитостимулирующее әсері, және жиынтығында АКТГ итермелейді, тән ауру Аддисон, сверхпигментацию тері мен шырышты. Бұл екіншілік бүйрек үсті безінің жетіспеушілігі, образовывающаяся нашарлауы функционалдық гипофиз, әкеледі сверхпигментации.

Бастапқы симптоматике нужно отнести: әлсіздік, чрезмерную шаршағыштық және ортостатический коллапс. Сверхпигментации тән диффузиялық ластануды қараюы ашық жатқан, ал кейде прикрытых учаскелерін дененің, әсіресе, аймақтарда қысымды (шығыңқы жерлер, сүйек), складках тері, шрамах және разгибающихся тиіс. Пигментті дақтар, қара түсті көбіне-көп пайда тұлға, ауданда маңдай, мойын және иыққа арналады.

Пайда аймағы витилиго және бөліктерінде көк-қара пигментирование емшектерінің, шырышты ерін, ауыз қуысының және тік ішектің, қынаптың. Жиі кездеседі, анорексия, жүректің айнуы, құсу және диарея. Мүмкін азайту жетіспей суық және баяулауы ағзада зат-алмасу процесін. Кездеседі, бас айналу және естен тану. Незаметное үдеуі және своеобразность ерте белгілері жиі әкеледі шығару дұрыс диагноз невроз. Жағдайда дәрежелі Аддисон ауруы, туындайтын кейінірек, мүмкін жоғалту дене салмағының пайда болуы дегидратации және гипотензия.

Кризу бүйрек үсті безінің тән болып табылады: терең астения; ауырсыну іштің, шалқалап, аяқтарына; периферийная тамыр және бүйрек жетіспеушілігі; азотемия.

Дене температурасы адам төмендеуі мүмкін, бірақ көбінесе туындайды безгегінің ауыр түрі, әсіресе, егер бастапқыда тіркелген болатын жіті жұқпалы зақымдануы. Басым пациенттер саны бар ішінара жоғалту надпочечной функционалдық (шектеулі адренокортикальный резерв), бүйрек үсті безінің кома дамып келеді бірлесіп физиологиялық стресс жағдайын (операция, жұқтыру, күйіктер, ауыр ауру). Жалпы ауыр бұзылуы ағза функцияларының және қызба бірыңғай болып табылады белгілері.

Диагностикалау созылмалы жеткіліксіздігі бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының
Гипокортицизм анықталады клиникалық симптомдары. Бұған болжамдар негізделеді тек ерекше өзгерістер көлемінің электролиттердің, сонымен бірге шағын деңгейі Na (кемінде 135 мэкв/л), үлкен деңгейімен, K (5 мэкв/л), шағын деңгейі HCO3 (15-20 мэкв/л) және үлкен санымен қандағы мочевина.

Терапия Аддисон ауруы
Қалыпты жағдайларында шекті бөлу кортизола жүзеге асырылады, ерте уақытта, ал ең аз саны – түнгі уақытта. Бұл гидрокортизон (препарат ұқсас кортизолу) қабылдайды таңертең 10 мг, ½ осы порция түскі және сол саны кешке. Әдетте, стандартты тәуліктік порция құрайды 15-30 мг. Жоқ препаратты түнгі уақытта, өйткені ол тудыруы мүмкін проблемалар ұйықтап. Қосымша қабылдау керек флудрокортизон 0,1-0,2 мг-нан бір рет күніне ауыстыру ретінде альдостерон. Қарапайым әдіспен дұрыс таңдау доза болып табылады, ол, бұл қалыпты деңгейі ренина.

Doctor and Patient
Doctor and Patient
Дұрыс процесс гидратациялау және неимение ортостатикалық гипотензия туралы айтады дұрыс заместительном емдеу. Бір бөлігінде пациенттердің флудрокортизон итермелейді гипертензияны, оны қалпына келтіруге болады төмендеуіне доза немесе қабылдаумен антигипертензивті антидиуретических. Кейде дәрігерлер үзілістер тым төмен доза флудрокортизона, ұмтыла отырып, болдырмау мақсатындағы антигипертензивті.

Тығыз байланысты аурулар, атап айтқанда, жұқпалы сипаттағы болып саналады өте қауіпті, сондықтан көзқарас, оларды емдеуге тиіс ерекше ойластырылған және мұқият; аурулар процесінде затты үлестіру мөлшерін гидрокортизонды екі есе ұлғайту қажет. Туындаған жағдайда, ұстамадан айну немесе құсу кезінде қолданыста болған гидрокортизонды пероральным тәсілімен, оны бастайды енгізуге көмегімен инъекция. Науқастарға айтып отырған жөн, қашан қабылдау керек қосымша дозаны преднизолон қандай. Ерекше жағдайларда енгізуге гидрокортизон керек парентеральды. Пациент болуы тиіс толтырылған еккіш гидрокортизон дозадағы 100 мг. Кезінде ес-түссіз бүйрек үсті безінің кәсіпкерлікке көмек көрсетеді білезік немесе карточка, ол туралы хабарласа науқас дозада глюкокортикоидтарды. Жағдайда күшті жоғалған тұздары, мысалы, ыстық ауа-райы, мүмкін, қажет затты үлестіру мөлшерін арттыруға флудрокортизона.

Емдеу үшін Аддисон ауруы тағайындалады гормондық ауыстыру терапия, оның мақсаты алу болып табылады сырттан гормондар, олар ағзаға мүмкін емес өз бетінше тұжырымдауға.

Симптомдары Аддисон ауруы

Әдетте, аурудың белгілері бірте-бірте дамиды, бірнеше ай бойы. Бұл:

Бұлшық ет әлсіздігі, тез шаршағыштық
Тәбеттің төмендеуі, салмақ жоғалту
Қара тері қабаттарының (гиперпигментация)
Артериялық қысымның төмендеуі, талып қалу
Арттыру қажеттілігі тұздары
Төмен деңгейі мазмұны қан глюкоза (гипогликемия)
Жүректің айнуы, құсу, диарея
Буындардың ауруы және бұлшық
Жоғары тітіркенгіштік
Депрессия
Бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының жедел жетіспеушілігі (аддисонический криз)

Кейде аурудың симптомдары дамиды кенеттен. Бұл жағдай деп аталады аддисонический криз және келесі белгілермен сипатталады:

Іштің төменгі бөлімінде арқа, іштің немесе аяқта
Тоқтамайтын құсу және диарея, дегидратация
Төмен қан қысымы
Есінен
Жоғары деңгейі ұстау калий (гиперкалемия)
Қай кезде дәрігерге Аддисон ауруы кезінде

Пайда болған кезде мынадай белгілердің медициналық көмекке жүгіну қажет:

Қараюы учаскелерін тері жамылғысының (гиперпигментация)
Қатты шаршау
Causeless салмақ жоғалту
Асқазан-ішек бұзылыстар: жүрек айну, құсу, іштің ауруы
Бастың ауруы, бастың айналуы немесе естен тану
Жоғары қажеттілік тұздары
Бұлшық еттердің ауруы, буындардың ауруы
Дәрігер түсінуге көмектеседі болып табылады ма бұл симптомдар симптомдармен Аддисон ауруы немесе басқа ауру.

Себептері Аддисон ауруы

Себебі Аддисон ауруы болып функциясының бұзылуы бүйрек үсті безінің, нәтижесінде дамып, бюджет тапшылығы, мұндай гормондар, кортизол және альдостерон. Бүйрек безі бөлігі болып табылады эндокриндік жүйесі. Олар білдіреді безі орналасқан жоғарғы полюсах екі бүйрек және тұратын екі бөліктен: бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының және ми заттар. Қыртысының надпочечников синтезделінеді стероидты гормондар, глюкокортикоидтар, минералокортикоиды және андрогены (ерлер жыныстық гормондар).

Глюкокортикоидтар. Үшін жауап береді, организмнің қабілеті өңдеуге «отын» алынатын, азық-түлік энергиясын, сондай-ақ бар қабынуға қарсы және антистрессовым әсері бар.
Минералокортикоиды топқа кіретін альдостерон қолдап, тепе-натрий және калий, көмектесіп ұстап қан қысымы қалыпты деңгейде.
Андрогены болып табылады шағын мөлшерде өндіріледі организмде ретінде ерлер мен әйелдер үшін де, және екі жағдайда да анықтайды бұлшық массасын, либидо және жақсы көңіл-күй.
Алғашқы бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының жеткіліксіздігі

Жиі себебі болып бүйрек үсті безінің дисфункция кезінде тапшылығы байқалады, белгілі бір гормондар, болып аутоиммунды процесс. Арасында басқа да себептер, бастапқы жеткіліксіздігі бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының – туберкулез, жұқпалы және онкологиялық аурулар бүйрек үсті безінің, қан құйылу » бүйрек безі.

Екіншілік бүйрек үсті безінің қыртысты қабатының жеткіліксіздігі кезінде байқалады гипофиз аурулары. Гипофиз әзірлейді адренокортикотропный гормон (АКТГ), жетілдіретін жұмысын бүйрек үсті безінің. Бұзу әзірлеу АКТГ әкеледі жеткіліксіз өнімдерін гормондар тіпті дені сау надпочечниках.

Көп таралған себебі бұл аурулар болып табылады спонтанды тоқтату қабылдау пациенттер кортикостероидтар тағайындалатын емдеу үшін осындай созылмалы аурулар, демікпе немесе артрит.

Аддисонический криз

Егер Аддисон ауруы емдеуге емес, кез-келген физикалық стресс (жарақат, инфекция немесе ауруы) әкеліп соғуы мүмкін аддисонический криз.

Посещение врача

Бірінші дәрігер, оның келуге қажет – бұл терапевт, алайда, кейбір жағдайларда, қажет бірден эндокринологу. Өйткені сапар шектелуі үшін ештеңе жоқ, ұмытуға жөн жазуға ақпаратты сіз дәрігерге хабарлауға тиіс және тізімін жасау.