Нәрестелердегi туа пайда болған iшек өтiмсiздiгi

Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгi, ас-қорыту жолының немесе құрсақ қуысындағы басқа да ағзалардың ақаулы дамуынан болады. Органогенез кезiнде ерте пiшiнделетiн бiрнеше даму ақаулары болады. Олар нәрестенiң iште даму кезiнде өтiмсiздiктің қалыптасуына себепкер болады. Мұндай жағдайларда бала туа салысымен, алғашқы сағаттары мен күндерiнде iшек өтiмсiздiгiнiң белгілері байқалады.

Басқа даму ақаулары құрсақ қуысындағы ағзалардың топографиялық және анатомиялық жақындастығын бұзып, созылмалы не жедел странгуляциялық типте өтетiн өтiмсiздiктi бередi. Өтiмсiздiктiң алғашқы түрлерi көп жағдайда балаларда басқа кемiстiктермен, шала туған балаларда эмбриофетопатия көрiнiстерiмен қабаттаса кездеседi.

Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң жiктелуi даму ақауларының клиникалық белгілерына және тiптi емдеу тәсiлдерiне байланысты. Ақаулардың дамуы эмбриогенездік үрдістерге байланысты. Ұрықтың бiрiншiлiк iшегiнде бiрқабатты эпителиймен жабылған өзек болады. құрсақ қуысы ағзаларының ажыратылу үрдісiмен қатар, 5-шi аптадан бастап iшек эпителийiнде шапшаң пролиферация (көп қабаттылану) жүредi. Өзек бiртiндеп тарылып, толық облитерацияға дейiн жабылады. Iшек өзегiнiң дамуының осы кезеңi «тығыз шнур» деп аталады. 45-шi күннен бастап осы үрдіс керiсiнше даму жолымен вакуолизацияланады да, 60-шы күні iшек өзегi толық қалыптасады. Патологиялық әсер салдарынан вакуолизация үрдісiнiң бұзылуы нәтижесiнде атрезия және стеноз (тарылу) дамуы мүмкiн. Кейбiр iшек түтiктерiнде уақытша облитерация жақсы көрiнедi (жалпы өт өзегi және оның ащы iшекке ашылатын жерiнде, мықын iшекте, он екi елi iшекте). Осы ақаулардың бiрнеше түрi кездеседi.

1. Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң «iшкi» түрi

• Фиброздық шнурмен байланысқан екi жағы да бiтеу аяқталады. Проксимальдық соңы кеңейген және оның қабырғалары гипертрофияланған, меконий анықталады. Дистальдық бөлiгi қабысқан. Әкелгiш бөлiмi әкеткiш бөлiмiмен салыстырғанда 5-6 есе кеңiген. Iшек түтiгiнiң толық үзiлуiнде тұйықталған екi бөлiм бiр-бiрiнен алыс орналасқан. Кейде жойылған iшек сегментiмен бірге iшек шажырқайының да болмауы мүмкiн.
• Iшектiң сероздық-бұлшық ет қабаты сақталуы да мүмкiн. Оның бет жағында iшек эпителиi мен шырышты қабат астында орналасқан екi қабатты жарғақ (мембрана) тұрады. Ол iшектi толық жауып тұруы (атрезия) немесе тесiгi тар болуы (стеноз) мүмкiн.

1. Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң «сыртқы» түрi. Дұрыс бiткен iшек түтiкшесiнiң сырттан қысылуынан пайда болған iшек өтiмсiздiгi өтiмсiздiктiң «сыртқы» түрi деп аталады. Қысылу себептері:

• 12 елi iшектiң төменгi бөлiгiндегi сақиналы асқазан асты безi
• шажырқай тамырларының бiркелкi орналаспауы (көбiнесе жоғарғы шажырқай артериясының 12 елi iшектiң төменгi бөлiгiн сыртынан қысуы әсерiнен)
• iшектiң эмбриональдық айналу кезеңiнде «орта iшек пен» соқыр iшек арасындағы жабысқақтың әсерiнен.

Iшектердiң эмбриональдық кезеңдегi айналуы туралы Пэттен, Дюамель, Гросс, Баиров және т.б. толық түсiндiрген. Iшекте жүретiн барлық айналу үш кезеңге бөлiнедi:

• I-шi кезең — 7-ден 10-шы аптаға дейiн;
• II-шi кезең -11-ден 16-ға дейiнгi апта;
• III-шi кезең — 17-аптадан бастап.

I кезең — ащы iшек iлмегiнiң айналуымен сипатталады, яғни құрсақ қуысында 90^о сағат тiлiнiң бағытына қарсы, жоғарғы шажырқай артериясының қатысуымен және сагитальдық жазықтықтан горизонтальдық жазықтыққа ауысады. Осының нәтижесiнде он екi елi iшек пен аш iшек iлмегi шажырқай түбiрiнен солға қарай, ал терминальдық мықын iшек бөлiгi — жоғары өрлеп, соқыр iшек оң жаққа қарай орналасады.

II-шi кезең құрсақ қуысындағы iшектердiң айналып қалуынан дамиды. Iшек iлмектерi 180^о-қа сағат тiлiне қарсы жүредi. II-шi кезеңнiң нәтижесiнде ащы iшек пен 12 елi iшек иiлiмi шажырқай артериясының жоғарғы жағының астында, ал тоқ iшек он екi елi iшектiң алдында орналасады. Ащы iшек шажырқайының эмбриональдық түрi.

III-шi кезеңде соқыр iшек оң жақ мықын аймағына түседi, ішектер орнына орналасып фиксацияға ұшырайды.

Туа пайда болған өтiмсiздiктегi айналу үрдістерi iште дамиды. Iшектiң толық аяқталмаған айналымы iшек өтiмсiздiгiн туындатады. Барлық ащы iшек оң жаққа, тоқ iшек сол жақта орналасып бiрiне бiрi кедергi тудырмайды.

Өтiмсiздiктiң кейбiр түрлерi жасқа қарамай пайда бола бередi (мысалы, iшектiң айналып кетуi) немесе өршушi сипатта болады. Нәрестелерде iшек өтiмсiздiгi iшек айналымы толық аяқталмағанда мынадай түрде кездеседi:

• «ортаңғы iшектiң» айналуы, жалпы шажырқайдың сақталуымен қоса дамиды. Клиникасының дамуына байланысты: жоғары, жедел, странгуляциялық өтiмсiздiк болып бөлiнедi.
• толық айналмаған соқыр iшектiң 12 елi iшек маңайына немесе құрсақ пердесiнiң қысуынан 12 елi iшек өтiмсiздiгi болады.
• туа пайда болған айналымдағы соқыр iшектiң жоғары орналасуы мен құрсақ пердесiнiң тяжының қысу әсерiнен 12 елi iшектiң қысылуы болады (Ледда синдромы).

Асқазан асты безiнiң туа пайда болған кистофиброзының себебiнен мекониальдық iшек өтiмсiздiгi пайда болады. Оның қызметiнiң бұзылуы меконийдiң физикалық қасиеттерiне әсер етiп, ол тұтқыр және тығыз болады да мықын iшектiң терминальдық бөлiмiне тығындалады. Бұл кезде iшек кеңейе түседi. Соқыр iшек және өрлемелi iшектiң дистальдық бөлiмiнiң диаметрi қалыпты жағдайда болып қатқан меконийге толады. Iшектiң кеңiген бөлiгiнiң, iште дамыған немесе туғаннан кейiн пайда болған перфорациясынан перитонит дамуы мүмкiн.

Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң клиникалық көрiнiсi тек анатомиялық ақауға тәуелдi емес, сонымен қатар iшек өтiмсiздiгiнiң орналасу деңгейiне де байланысты. Сондықтан туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң жiктелуi келесі көрiнiстермен негiзделедi.

Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң клиникалық көрiнiстерi әртүрлi. Жиi, бастапқы және тұрақты белгі — құсу. Бұл белгі диагностикада өте қажет. Құсудың уақытына, патологиялық қоспаларына, емiзумен байланыстылығына, белгі көрiнiсiнiң қарқындылығына (құсу «фонтанша», сырылып өту, регургитация), динамикасына назар аудару қажет.

Ерте дамыған өтiмсiздiкте және де өттiң жүрмеуi және iшектiң дистальдық бөлiгiндегi амниотикалық сұйықтықтың болмауына байланысты пайда болған толық iшек өтiмсiздiгiнде, түзiлген меконийдiң шығуы болмайды. Ал стеноз кезiнде меконий аз мөлшердегi порциямен шығып отырады. Меконий туғаннан кейiн 4-5 күн қалыпты мөлшерде шығып отырады да, артынан қан аралас сұйық болып, соңынан мүлде болмайды. Толық өтiмсiздiктi дәлелдеу үшiн Фарбер сынамасын қолданады. Бұл байқауда, нәрестенiң терi бетiндегi эпителийдiң мүйiзденген клеткасын, меконийдi микроскопиялық зерттеу арқылы, яғни генциавиолетпен бояу арқылы, меконий құрамынан iздеп табады. Бұл клеткалар, ұрықтың асқазан-iшек жолдарына ұрық айналасындағы сұйықтықты жұтуы нәтижесiнде түседi. Фарбер байқауы тек туғаннан кейiн 48 сағат iшiнде ғана зерттелуi тиiс. Эпителий клеткалары осы уақыттан кейiн толығымен меконий арқылы шығады да, Фарбер сынамасы дұрыс нәтиже бермейдi.

Нәрестелердiң iшiнiң ауырсыну дәрежесi — олардың мiнез-құлқына, тәртiбiне байланысты болады. Нәресте тынышсыз, аяқтарымен тебiнген күйде болады. Тынышсыздық ұстамасы странгуляциялық өтiмсiздiктi («ортаңғы iшек» айналымы, Ледда синдромы, мықын iшек айналымы) сипаттайды. Төменгi бөлiк атрезиясындағы iшек iлмектерiнiң кеңеюi, iштегi ауырсынуды тудырады да, бұл кезде баланың iшiн пальпациялағанда бала тынышсызданады.

Туа пайда болған iшек өтiмсiздiгiнiң диагностикасы негiзгi белгілерға — құсу, нәжiс және ауырсыну сипаты, объективтi зерттеулер нәтижесiне байланысты. Нәрестенi қараған кезде оның жағдайына, эмбриофетопатияға, шалалық кезеңiне, интоксикацияға, сусыздану көрiнiстерiне мән беру керек.

Толық iшек өтiмсiздiгiнде, сусыздану нәрестенiң екiншi тәулiгiнде байқалады (терi және шырышты қабаттарының кебуi, олигоурия, еңбегiнiң батыңқылығы). Интоксикация және электролиттiк бұзылыстар көрiнiсiне: әлсiздiк, адинамия, физиологиялық рефлекстердiң төмендеуi, терiсiнiң бозғылт-сұр мәрмәр (мрамор) түстенуi жатады. Бұл клиникалық көрініс гипотоникалық дегидротацияның III-шi кезеңiне жатқызылады (10% салмақтың жоғалуы). Плазмада калий мен натрий мөлшерi төмендейдi. Төменгi iшек өтiмсiздiгiнде интоксикация тез дамиды. Ол iшек iлмектерiнiң кеңеюiнен, ащы iшек қабырғасының өткiзгiштiк қасиетiнiң бұзылуынан (нәрестелерде), париеталдық және висцералдық құрсақтың сiңiрленуiнен болады.

Iшек өтiмсiздiгiне күдiктенгенде баланың бет пiшiнiне көңiл қойып қарау қажет. Жоғарғы iшек өтiмсiздiгiнде асқазан мен он екi елi iшектiң кеңеюi салдарынан iштiң кебуi орын алады. Құсудан кейiн iштiң кебуi азайады, iштiң төменгi бөлiгi қабысады. Төменгi iшек өтiмсiздiгiнде iш кебуi орын алады, құрсақ қабырғасы арқылы iшек iлмектерiнiң кеңiгендiгi анықталады, перистальтикасы көзге түседi. Мекониальдық илеусте — iшi тұтқыр меконийге толы iшек пальпацияланады.

Диагностикалық тәсiлдiң негiзгiсi болып рентгенологиялық әдiс қолданылады. Зерттеу, баланың тік (вертикалдық) жағдайында, алдыңғы-артқы және бүйiрлік проекцияларында құрсақ қуысының жалпы шолулық рентгенографиясын жасаудан басталады.

Тiк iшекке контрасттық затты жiберiп қараған кезде, тоқ iшектiң тарылғандығы анықталады. Ол — iште даму кезiнде түзiлген өтiмсiздiктiң дамуы салдарынан болады. Рентген суретте тоқ iшек сегментiнiң әр жерде орналасуы, осы немесе басқа да iшек өтiмсiздiгiнiң қосымша көрiнiсi болып табылады: Ледда синдромында — соқыр iшек жоғары, ал Гиршпрунг ауруының жедел түрiнде — өте төмен орналасады. Тоқ iшек иiлiмiндегi бұрыш көлемi және оның жоғары орналасуы — туа пайда болған өтiмсiздiк түрiн анықтайды. Ал тiк бұрышты және төмен орналасқан, оң жақты иiлiм төменгi атрезияға тән. Гиршпрунг ауруында ол жоғары және тұйық орналасады. Диагноз дұрыс анықталмаған жағдайда асқазан-iшек жолдарына контрастты зат жiберіп, өтiмсiздiк түрiн анықтайды.Контрастты зат сапалы болу үшiн барий, иодолипол, суда ерiгiш контраст қолданылады.

Жоғары iшек өтiмсiздiгiнiң салыстырмалы диагнозын, өтiмсiздiктiң функциялық түрлерiмен салыстырады: пилороспазм, туғандағы ми жарақатындағы өтiмсiздiктiң спастикалық түрі.

Жоғарғы iшек өтiмсiздiктiң функциялық түрлерiне — пилороспазм, бас миының босанудың жедел кезеңiндегi жарақатының спастикалық өтiмсiздiк түрiмен ажырату диагнозын жасайды. Пилороспазм кезiнде құсу тұрақсыз келедi, құрамында өт болмайды, спазмолитик тағайындағаннан кейiн басылады. Босану кезiндегi жарақатта көбiнесе неврологиялық белгiлер басым болады да, рентгенологиялық тексеруде шектелген, бiрақ ауаға толуы төмен, сұйықтық жоқ iшек анықталады. Бас миында қан айналуының бұзылу белгi басылған соң iшек өтiмсiздiгiнiң белгiлерi де жоғалады. Бірақ асқазан-iшек жолдарының дискенезиясы ұзақ сақталуы мүмкiн.

Төменгi iшек өтiмсiздiгi, салдану түрiндегi динамикалық өтiмсiздiкке ұқсас. Соңғысы, айқын токсикозбен өтетiн аурулармен (пневмония, сепсис, флегмона, перитонит т.б.) бiрге бiртiндеп басталады. Туғанда кейiн өтiмсiздiк белгiлерi болмайды, меконилiк нәжiс өздiгiнен немесе клизма жасалғаннан кейiн шығарылады.

Қарағанда iштiң аздап кебуi, аускультацияда перистальтикалық шулар болмайды. Рентгенограммада – iшек, I — Ш дәрежелi салдануында, бiрыңғай ауаға толады. Тек ауыр жағдайларда перистальтиканың салдануынан сұйықтық пайда болады.

Ажырату диагнозына тiк iшек арқылы контраст зат енгiзу көп көмек көрсетедi (Г.А. Баиров). Салдану өтiмсiздiгiнде тiк және сигма тәрiздi iшек қалыпты өзегiмен жақсы дамығаны байқалады.