Жаңа туылған нәрестелердің гемолитикалық ауруы

Жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы — иммундық гемолитическое ауруы, ол сипатталады несовместимостью қан, ана мен ұрықтың бойынша эритроцитарным антигендері. Этиологиясы: үйлесімсіздік бойынша АВ0 антигендері туындайды кезінде 0 (I) қан тобы анасында А (II) немесе в (III) қан тобы ұрықтың. Резус гемолитикалық ауру кезінде резус (-) қан, ана мен резус (+) қан, ұрық.

Кезінде резус гемолитикалық ауруы қажет айырады: алдыңғы жүктілік, түсіктер. АВ0-гемолитикалық ауруы кезінде туындауы мүмкін бірінші жүктілік (холерик туындайды инфекциялардан екпе, тамақ). Патогенезі: гемолиз эритроциттердің жетіспеушілігі энзимной бауыр және соның салдары ретінде дамыту гиперилирубинемиялар, уытты әсері тікелей емес билирубин жүйке жүйесіне, жүрек, бүйрек, бауыр, иммундық жүйесін және басқа да органдар.

Нұсқалары (ісік, желтушный, анемический), негізгі фактор (АВ0 — үйлесімсіздік, резус-үйлесімсіздік және үйлесімсіздік үшін сирек кездесетін антигенами), ауырлық дәрежесі желтушной формасы (жеңіл, орташа ауырлықта, ауыр), асқынулары (асқынусыз, билирубиновая энцефалопатия, токсикалық гепатит, геморрагиялық синдром, синдром қойылту өттің, сепсис және т. б.)., кезеңдері (өткір, қалпына келтіру, қалдық көріністері).

Клиникасы
Ісіген нысаны болып табылады ауыр көрінісі аурулары: тіннің ісінуі, терінің бозаруы, гепато-және спленомегалия, кардиопатия уытты сипаттағы, кейде еркін сұйықтық қуысында, геморрагия болуы мүмкін. Қанда анемия, эритробласты, нормобласты, гипопротеинемия, диспротеинемия. Өлім-жітім 60% және одан да көп.

Сарғаю түріне нысаны жиі кездеседі. Ол болуы мүмкін жеңіл жүріс түрінде физиологиялық сарғаю немесе өте ауыр зақымдануымен және ОЖЖ-нің басқа да органдар. Бала дүниеге сары аурумен жүретін гепатит, ол жиі пайда болады, 2-3 сағат, ал кейде алғашқы тәулік ішінде, жеңіл ағымында сарғаю пайда болады және 2-3 тәулік. Билирубин деңгейі бірінші тәулікте 85 мкмоль / л, екінші — 85-136 мкмоль / л Концентрациясы тікелей емес билирубин қан 340-420-540 мкмоль / л болып табылады тым қауіпті. Кезінде билирубине 428-496 мкмоль / л энцефалопатия, кейде 30% ауру, билирубиннің 518-684 мкмоль / л — 70%. Шала туған балаларға арналған бұл көрсеткіш төмен (170-200 мкмоль / л). Байқалады, әлсіздік, гиподинамия, гипорефлексия, гепатоспленомегалия, анемия, эритробластоз, гипопротеинемия, синдромы кезіндегі қойылту өт көбейеді трансаминаза деңгейі жоғары. Билирубиновая энцефалопатия пайда 3-6 тәулік.

Атап 4 фазасының ағымы гемолитикалық ауруы жаңа туылған нәрестелерде :
1) интоксикация белгілері: әлсіздік, бұлшық ет гипотония, құсу, монотонный крик, блуждающий взгляд, рефлекстердің жоғалуы;

2) классикалық симптомдары: гипертонус, бұлшық спазмы, белсенділік бұлшық затылка, белгілер қалдырады;

3) фальшивого игілік (2-3 апта): жоғалуы неврологиялық симптоматика;

4) қалыптастыру кезеңінде асқынулар: парездер, сал, САЛ, кешіктіру психикалық және мотор дамыту, кереңдік және т. б… (3-5 ай).

Анемический нұсқасы бар қатерсіз ағымында. Салдарынан гемолиз пайда болады анемия жоғары мазмұнымен ретикулоциттер және елеусіз мазмұнымен нормобластов. Балалар сылбыр, бозарған, жаман сосут кеудеге, дене салмағын көбейтпейді. Мазмұны билирубин қалыпты немесе аздап көбейді

Дифференциалды диагностика конъюгационной сары аурумен жүретін гепатит: жалпы белгілері сарғаю есебінен жүрекке тікелей емес билирубин, бірақ гемолитикалық аурулар кезінде баланың жағдайы бұзылған, жиі ауыр, гепато-және спленомегалия, анемия, гипопротеинемия, көп эритробластов, нормобластов, билирубин бірінші тәулікте 85 мкмоль / л . Кезінде конъюгационной сарғаю баланың жағдайы қанағаттанарлық, жоқ интоксикация және барлық алдыңғы белгілері, билирубин алғашқы тәулігіне тең 56-68 мкмоль / л.

Нәрестенің гемолитикалық ауруының белгілері
Жалпы симптомдармен үшін гемолитикалық ауруы және цитомегалии болып табылады баланың жағдайы ауыр және сарғаюдың болуы, гепатоспленомегалии. Үшін гемолитикалық ауруы тән үйлесімсіздік бойынша АВ0 антигенами немесе резусфактор болуы антиденелер немесе гемолизинов анасында, өзіне тән белгілері кезінде ультразвуковом сканерлеу ұлғайту, тікелей емес билирубин. Кезінде цитомегалии клиникалық көріністері пайда болып, соңында бірінші апта немесе кейінірек. Тән арттыру билирубин, трансаминаза, спецификалық Ig G және Ig M, жұқтыру ана цитомегаловирусом.

Ортақ белгілері бар гемолитикалық ауруы және фетальді гепатит болып табылады сарғаю, гепатоспленомегалия, интоксикация. Кезінде фетальном с гепатитінде сарғаю пайда кейін айтарлықтай өсті бауыр, ахоличный орындық көбейтілді мазмұны тікелей билирубин, трансаминаза, тән емес болуы эритробластов, нормобластов, үйлесімсіздік бойынша эритроцитарных антигенами және т. б…

Диагностика аурулары:

Анамнез беременной женщины бағалау, антигендік қасиеттері, қан ерлі-зайыптылардың (қан тобы, Rh-тиістілігі), тексеру болуы Rh-антиденелердің немесе гемолизинов, титре 1:16 және одан көп көрсетілді амниоцентез 26-28 апта. анықтау үшін билирубинді околоплодной сұйықтық (нормасы 1,33 мкмоль / л), оптикалық тығыздығының билирубин, антиденелер. Ультрадыбыстық сканерлеу ұсынады жүргізуге 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 апта гестации (дене тұрысы Будда, плацентаның ісінуі). Билирубин деңгейі » кіндік қан 51,3 мкмоль / л және одан артық төмендеуі, гемоглобин, гематокрит болған жағдайда клиникалық белгілері болып табылады ерте пісетін белгілері нәрестенің гемолиздік ауруы.

Емдеу гемолитикалық ауруы
Бейімделген қоспа арқылы 2-6 сағаттан кейін туған, консервативті және оперативті ем. Консервативті терапия қамтиды инфузия 5% альбумин (10 мл кг), 5% глюкоза 50-60 мл кг салмақ, күн сайын ұлғайтады 20 мл кг салмағы. Екінші тәулікте присоединяют 1 мл 10% ерітінді кальций глюконаты, 13 мл натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісін және 1 мл 7% ерітіндісін, калий хлориді, 100 мл 5% глюкоза ерітіндісінде. Көрсетілген кокарбоксилаза, холестирамин, агарагар, рибоксин, эссенциале, липой қышқылы, аскорбин қышқылы, липостабил, аминофосфадин. Тағайындайды фенобарбитал, зиксорин, энтеросорбенты және симптоматикалық терапия.

Көрсеткіштері үшін фототерапия: жетіліп билирубин 205 және одан да көп, шала туған билирубин 171 және одан да көп, ал шала туылған дене салмағы 1500 және кем фототерапию бастайды кезде билирубин 100-150 мкмоль / л.

Жағдайда аурудың ауыр с желтушным немесе отечным нұсқа тиімді әдісі болып қалады заменимое қан құю, пайдалануға болады гемосорбцию немесе плазмаферез.

Көрсеткіштері заменяемому құю қан жетіліп туылған нәрестелер: билирубин көп 342 мкмоль / л, ежечасный өсімі билирубин астам 6,0 мкмоль / л, билирубин-да кіндік қан 60 мкмоль / л.

Көрсеткіштері ауыстырылатын қан құю шала туған балаларда тәуелді массасын және ілеспе патология. Кезінде массасы <1250 г көрсеткіш қан құюға кері көрсетілім болып табылады билирубин 222 мкмоль / л, ал ілеспе патология — 171 мкмоль / л, массасы 1250-1499 г сәйкесінше 257 222 мкмоль / л, массасы 1500-1999 — 291-257 мкмоль / л, массасы 2000-2499 — 308-291 мкмоль / л, салмағы 2500 г және одан жоғары көрсеткіші үшін құю болып табылады билирубин 342 мкмоль / л, ал ілеспе патология — 308 мкмоль / л. Операциялық алаңда өңделеді, 96% этил спиртінің ерітіндісімен 2% ерітіндісімен йодты тұнба, обкладывают стерильді пеленками. Катетер енгізеді тереңдігі 6-10 см Операцияны бастайды, қан алумен, саны-10-15 мл, содан кейін енгізеді резус-теріс донорлық қан. Алу және енгізу, қан жасайды баяу жылдамдықпен 3 мл минутына, операция жалғасуда 2 сағат. Алғаш қан 2 мл артық шығарылады. Аяқталғаннан кейін переливання бала алуы тиіс 50 мл қан, оған забрано. Жалпы қан көлемі 150-180 мл немесе 70-80 мл-эритроциттік массаны кг дене салмағына. Енгізілгеннен кейін әрбір 100 мл қан кету 1,5-2,0 мл 10% кальций глюконаты ерітіндісін 10 мл 15% ерітінді глюкоза. Соңында операциялар енгізеді-5% альбумин ерітіндісі және антибиотик (ампициллин доза 250 мг пенициллин бар дәрілер немесе өзге де ауқымды іс-қимылдың).

Себебі, нәрестенің гемолиздік ауруы болып табылады үйлесімсіздік қан, ана мен ұрықтың жиі резус-фактор бойынша, кем дегенде — топтық антигендері (АВО жүйесі) және тек шағын тураы жағдайлардан басқа антигендері. Резус-конфликт пайда болады, егер резус-теріс әйелдер дамып келе жатқан ұрық бар резус-оң қан. Иммундық конфликт АВО жүйесі бойынша дамуда, яғни(I)-анасында қан тобы А(II) немесе В(III) ұрық. Бала туады, науқастарға жағдайда ғана, егер шешесі бұған дейін сенсибилизирована (қазірдің өзінде жоғары сезімталдығы, қанның компоненттеріне, олармен қызметінде бұрын). Резус-теріс әйел болуы мүмкін сенсибилизирована құю нәтижесінде Rh-оң қан, тіпті ерте балалық кезінде; түсік тастағанда, әсіресе жасанды аборт жасау. Ең жиі себебі сенсибилизации (сезімталдықтың арттыру әсеріне ағзаның қандай да бір факторға қоршаған ортаны немесе ішкі орта) болып табылады босану. Сондықтан, бірінші бала неғұрлым қолайлы жағдайы қарағанда, кейінгі балалар.

Дамуы кезінде, дау-шарды АВО жүйесі бойынша саны алдыңғы жүктілік маңызы жоқ, өйткені өмірде холерик (жоғары сезімталдық чужеродным ағза үшін агенттерге) антигендеріне А және В туындайды өте жиі (мысалы, азық-түлік, вакциналау кезінде, кейбір инфекцияларда). Дамытуда едәуір рөл атқарғанына қарамастан гемолитикалық ауруы ойнайды плацента (ерекше жүзеге асыратын орган арасындағы байланыс ағзаның ана мен бала жүктілік кезінде). Бұзылған кезде, оның кедергілік функциясының жеңілдетіледі өту қызыл қан жасушалары ұрықтың қан, ана мен антиденелердің ана бар-жоқтығына тексеріледі. Бірге эритроцитами ағзасына ана түседі бөгде ақуыздар (резус-фактор, антигендер А және В). Олар тудырады білімі резус-антиденелердің немесе иммундық антиденелердің (анти-А немесе анти-В), олар еніп плацента арқылы қан ұрықтың. Антигендер және антиденелер бетінде қосылады эритроциттер құрайды кешендер және олардың келмеске кетіп жойылуда (гемолиз эритроциттердің, ұрықтың және жаңа туған). Нәтижесінде патологиялық ыдырауының қызыл қан жасушалары қан ұрықтың деңгейі ұлғаяды тікелей емес (неконъюгированного) билирубин, анемия дамиды. Неконъюгированный билирубин ие уытты әрекетімен мидың жасушалары сайрауын, оларға елеулі өзгерістер дейін некроз. Кезінде, белгілі бір концентрациядағы (340 мкмоль/л-у жетіліп және 200 мкмоль/л-у, терең шала туылған балаларды) ол арқылы енетін гематоэнцефалдық бөгет (физиологиялық барьер арасындағы қан тамырлар жүйесі және орталық жүйке жүйесі) және повреждать подкорковые ядролар ми мен кору әкеледі дамыту, ядролық сарғаю.

Бұл процесс күрделене түседі деңгейі төмендеген кезде альбумин (белок қан), глюкоза, қолдану кезінде кейбір дәрілік препараттар сияқты стероидты гормондар, антибиотиктер, салицилаттар, сульфаниламидтер. Нәтижесінде уытты зақымдануы бауыр жасушаларының қандағы тікелей билирубин пайда болады (обезвреженный бауырмен). «Өт арналарындағы туындайды холестаз (өт тоқырау), бұзылады бөлу» өттің ішекке. Анемия кезінде (гемоглобиннің төмендеуі (красящее зат қан переносящее оттегі) және қызыл қан жасушалары қан көлемінің бірлігіндегі) салдарынан болған гемолиз эритроциттердің пайда жаңа ошақтары қан. Қан пайда болады эритробласты (жас нысанын эритроциттер).

Ауыр жағдайларда гемолитикалық ауруы жаңа туған нәрестенің жүгінеді: заменному қан құю (қан шығару, кейіннен қан құюмен донор); гемосорбция (біртіндеп өткізу, қан арнайы аппарат арқылы сорбенттер (активті көмір немесе ион алмастырғыш шайыр), қабілетті жұту улы заттар)); плазмаферезу (қоршау арнайы аппарат арқылы белгілі мөлшерде қан алып тастау және одан сұйық бөлігі — плазма, және бар және уытты заттар). Заменное қан құю шығаруға мүмкіндік береді жүрекке тікелей емес (пестицид, билирубин, өтпеген бауыр арқылы) билирубин және антиденелер анасының қанынан баланың, сондай-ақ теңгерім тапшылығы, эритроциттердің. Пайдаланады резус-теріс қан, сол тобы, және қан. Қазіргі уақытта қауіптілігіне байланысты, АҚТҚ, гепатит переливают емес, таза қан, ал резус-теріс эритроцитарную массасын (эритроциттер, қалған жойғаннан кейін басым бөлігі плазма консервіленген қан) жаңа мұздатылған плазма (сұйық қан компоненті). Егер жаңа туған нәрестелердің гемолитикалық ауруы негізделген топтық несовместимостью, онда пайдаланады эритроцитарную массасын 0(I) тобы, ал плазманы немесе АВ(IV) топтары, не одногруппную көлемінде 180-200 мл/кг.

Бұл үшін жеткілікті ауыстыру 95% — ға жуығы қан туылған. Қанды ауыстырып құюға көрсеткіштер бірінші тәулікте өмір жетіліп туылған нәрестелер мынадай: концентрациясы тікелей емес билирубинді кіндік қан 60 мкмоль/л; өсу концентрациясы тікелей емес (несвязанного) билирубиннің сағат астам 6-10 мкмоль/л; концентрациясы неконъюгированного билирубин перифериялық қан 340-тан астам мкмоль/л; гемоглобин кемінде 100 г/л. Дүниеге келген нәрестелерге ауыр халде жатыр, бірден бастайды енгізуге глюкокортикоидтар апта ішінде. Жеңіл түрі кезінде ауру немесе емдеуден кейін қолданады консервативті әдістері: көктамырға құю белокты препараттар глюкоза; мақсаты индукторларын микросомальных бауыр ферменттерінің; витаминдер С, Е, В тобының, кокарбоксилаза, жұмысын жақсартады, бауыр және реттеп айырбастау ағзадағы. Синдромы кезіндегі қойылту өттің ішке тағайындайды өт айдайтын дәрілер. Кезде айқын анемия жүргізеді құю (құю) эритроцитарной массасын немесе эритроциттердің. Бір мезгілде тағайындайды фототерапию (сәулелену дене нәрестенің көмегімен флюоресцентной шамдар, ақ немесе көк жарық). Жүреді фотоокисление жүрекке тікелей емес билирубин, ол теріде, білімі бар суда еритін заттар, выводящихся несеппен және нәжіспен шығарылады.